Aivojen

Sfingolipidien yleinen rakenne. Lähde: LHCHEM, CC BY-SA 3.0, Wikimedia Commons

Mitkä ovat aivotbrosidit?

Se Aivojen Ne ovat ryhmä glykosphingolipidejä, jotka toimivat ihmisen ja eläimen kehossa lihaksen ja hermosolukalvojen komponentteina sekä yleisenä hermostossa (keskus- ja perifeerinen). 

Sfingolipidien sisällä aivot vastaanottavat myös monoglykosyyleramidien muodollisen nimen. Näitä molekyylikomponentteja on runsaasti hermojen myeliininvaippassa, joka on monilaminaarinen päällyste, joka muodostuu ihmisen hermostojärjestelmän hermosolujen ympäröivien proteiinikomponenttien kanssa.

Aivotbrosidit ovat osa suurta lipidiryhmää, joka toimii hermoston sisällä. Sfingolipidiryhmällä on tärkeä rooli kalvojen komponentteina, säätelee niiden dynamiikkaa ja olla osa heidän sisäisiä rakenteitaan omilla toiminnoillaan.

Aivobrosidien lisäksi muut sfingolipidit ovat osoittautuneet erittäin tärkeiksi hermosolujen signaalien siirtämiselle ja tunnistukselle solun pinnalla.

Saksalainen Johann L löydettiin aivoja, jotka löydettiin yhdessä muiden sfingolipidien ryhmän kanssa. W -. Thudichum vuonna 1884. Siihen mennessä ei ollut mahdollista löytää toimintoa, jonka he toteuttivat erityisesti, mutta idealla alkoi olla idea rakenteista, jotka tekivät nämä molekyyliyhdisteet.

Ihmisillä lipidikomponenttien, kuten aivojen, kuluminen ja huonontuminen voivat aiheuttaa toimintahäiriöiden esiintymisen, jotka voivat vaikuttaa kehon muihin elimiin.

Taudit, kuten buboninen rutto tai musta rutto.

Aivojen rakenne

Aivobrosidien rakenteen tärkein ja perustavanlaatuisin elementti on keramidi, lipidien perhe, joka koostuu rasvahapoista ja hiilihapoista, jotka toimivat emäsmolekyylinä muille sphingolipideille.

Se voi palvella sinua: Lombricomposta

Tästä johtuen erityyppisten aivojen nimellisillä on nimessä keramiidi, kuten glukosyyleramidit (glukosyyliserebrosidit) tai galaktosileramidit (galaktosyyliserebrosidit).

Aivobrosideja pidetään monosakkarideina. Niiden keramidimolekyylille jäännösokeri yhdistetään glykosidisidoksella.

Voidaanko glukoosi vai galaktoosi, riippuen siitä, onko sokeriyksikkö glukoosi vai galaktoosi, voidaan tuottaa kahta tyyppiä aivoja: glykosilcerebrósides (glukoosi) ja galaktosyyliserebrosidit (galaktoosi).

Näistä kahdesta tyypistä glykosyyliserebrosidit ovat niitä, joiden monosakkariditähde on glukoosi ja yleensä löytyy ja jakautuu ei -neuronaaliseen kudokseen.

Sen liiallinen kertyminen yhdessä paikassa (solut tai elimet) aloittaa Gaucherin taudin oireet, jotka tuottavat sellaisia ​​olosuhteita, kuten väsymys, anemia ja hypertrofia, kuten maksa.

Galaktosilcerebrosidien koostumus on samanlainen kuin aikaisemmat, paitsi galaktoosin läsnäolo jäännös monosakkaridina glukoosin sijasta.

Nämä jakautuvat yleensä kaikki hermosolujen kudokset (ne edustavat 2% harmaata ainetta ja jopa 12% valkoista ainetta) ja toimivat markkereina oligodendrosyyttien toimintaan, myeliinin muodostumisesta vastuussa olevat solut.

Glukosyyliserebrosidit ja galaktosilcerebrósides voidaan erottaa myös niiden molekyylien esittävien rasvahappojen tyypeillä: lignocerinen (kysa), aivot (jarrut), hermostuneiden (hermo), happea (oksynervone).

Aivobrosidit voivat täydentää toimintojaan muiden elementtien seurassa, etenkin ei -neuronaalisissa kudoksissa.

Esimerkki tästä on glukosyyliserebrosidien läsnäolo ihon lipideissä, jotka auttavat takaamaan ihon läpäisevyyden veden edessä.

Aivojen synteesi ja ominaisuudet

- Aivobrosidien muodostuminen ja synteesi suoritetaan keinoin.

Voi palvella sinua: SIM Medium: Perusta, valmistelu ja käytöt

- Glykosyyliserebrosidien tai galaktosilcerebrosidien biosynteesi tapahtuu endoplasmisessa retikulumissa (eukaryoottisoluissa) ja Golgi -laitteen kalvoissa.

- Fyysisesti aivotbrosidit ovat ilmaisseet omat lämpöominaisuutensa ja käyttäytymisensä. Heillä on yleensä paljon korkeampi fuusiopiste ihmiskehon keskilämpötilassa, ja ne esittävät nesteen kiderakenteen.

- Aivobrosideilla on kyky muodostaa jopa kahdeksan vety sidosta keramidin peruselementtien, kuten sphinksi, perustuen. Tämä luominen mahdollistaa molekyylien välillä korkeamman tiivistymisen, tuottaen oman sisäisen lämpötilan tasot.

- Yhdessä aineiden, kuten kolesterolin, kanssa aivotbrosidit tekevät yhteistyötä proteiinien ja entsyymien integroinnissa.

- Aivobrosidien luonnollinen hajoaminen koostuu sen komponenttien dekonstruktio- tai erottamisesta. Se tapahtuu lysosomissa, joka on vastuussa aivojen erottamisesta sokerissa, sphiny ja rasvahappo.

Aivo- ja sairaudet

Kuten aiemmin mainittiin, aivojen kuluminen sekä niiden liiallinen kertyminen yhdessä ihmisen ja eläinten orgaanisen järjestelmän yhdessä paikassa voivat tuottaa erittäin vakavia olosuhteita. Esimerkiksi Eurooppaa osunut musta rutto neljännentoista vuosisadan aikana päättyi kolmannekseen mannerväestöstä.

Joitakin aivojen toiminnan vikojen aiheuttamista sairauksista pidetään perinnöllisinä.

Gaucherin taudin tapauksessa yksi sen tärkeimmistä syistä on glukocerebrocidaasin puuttuminen, entsyymi, joka mahdollistaa rasvojen kertymisen torjumisen.

Ei katsotaan, että tällä taudilla on parannuskeino, ja joissain tapauksissa sen varhainen ulkonäkö (esimerkiksi vastasyntyneillä) edustaa melkein aina kohtalokasta lopputulosta.

Voi palvella sinua: metonefridit

Toinen yleisimmistä tauteista, seuraus galaktosilcerebrósides -vikoista, on Krabben tauti, joka määritellään lysosomaalisen säiliön toimintahäiriöiseksi vajaatoimiksi, joka tuottaa galaktosyyliserebrosidien kertymisen, joka vaikuttaa myeliinihuuhan, ja siksi, siksi, valkoiset valkoiset hermoston asia, aiheuttaen rappeuttavan häiriön ilman jarrua.

Perinnöllisenä pidetään, voit syntyä Krabben taudista ja alkaa osoittaa oireita kolmen ja kuuden kuukauden ikäisen välillä. Yleisimpiä ovat yleensä: raajojen jäykkyys, kuumeet, ärtyneisyys, kohtaukset ja motoristen ja henkisten taitojen hidas kehitys.

Hyvin erilaisessa tahdissa nuorilla ja aikuisilla Krabben tauti voi myös tuottaa vakavampia tiloja, kuten lihasheikkous, kuuroisuus, optinen surkastuminen, sokeus ja halvaus.

Parannusta ei ole määritetty, vaikka luuytimensiirron katsotaan auttavan hoitoa. Varhaisessa iässä lapsilla on alhainen selviytymisaste.

Viitteet

1. Gaucherin tauti. Toipunut Medlineplusta.Hallitus.
2. Lipidien tallennussairauksien tietosivu. Ninds toipunut.NIH.Hallitus.