Heinz Bodies -ominaisuudet, koulutus, väritys, patologiat

Se Heinz -ruumiit Ne ovat rakeistuksia tai patologisia sulkeumia, jotka ilmestyvät punasolujen tai punasolujen reunalla. Ne muodostuvat hemoglobiinin denaturoituna tietyissä epänormaalissa olosuhteissa. Denaturalisoitu hemoglobiini saostuu ja kertyy punasolujen kalvoon.

Hemoglobiinin saostumisella voi olla useita syitä, mutta pääasiallinen johtuu glukoosientsyymin puutoksesta tai toimintahäiriöistä - 6 -fosfaattidehydrogenaasin. Tämä entsyymi on välttämätöntä tien monofosfaattireitillä.

Cresilo -sinisellä värjätty perifeerinen verenki. Lähde: Kuva, joka on otettu kirjasta Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Hematologian perustutkinto. 4. painos. Virgen de la Arrixacan yliopiston kliininen sairaala. Murcia. Lääketieteen professori. Murcian yliopisto.

Tämä reitti on välttämätön punasolujen ylläpitämiseksi, erityisesti se on vastuussa vähentyneiden teollisuusbjektionafien molekyylien tuottamisesta. Tämä puolestaan ​​toimii vähentämällä glutationia, välttämätöntä ehtoa hemoglobiinin suojaamiseksi peroksidien vaikutukselta (oksidatiivinen stressi).

Entsyymin puute voi johtua geneettisistä virheistä tai mutaatioista. On monia epänormaaleja variantteja, heidän joukossaan ovat Välimeren, Aasian ja Afrikan. Muita syitä ovat epävakaat hemoglobinopatiot ja hemolyyttiset anemiat lääkkeen avulla.

Heinzin ruumiit ovat näkyvissä, kun käytetään erityisiä värejä, koska verenkierron tavanomaiset värit eivät värjätä niitä.

Erityisvärillä Heinzin ruumiita havaitaan violetiksi tai violetiksi ja mitat 1 - 2 mikronia. Yleisimmin käytetty perusväriaine on kirkas cresilo -sininen, mutta Cresilo Violeta voidaan käyttää myös.

[TOC]

Ominaisuudet

Heinzin ruumiita havaitaan pieninä pyöristetyinä purppuran sulkeumina, jotka sijaitsevat punaston kalvon reunaa kohti. Nämä ovat yleensä jäykkiä. Ne esiintyvät yleensä sekä nuorissa että kypsissä punasoluissa.

Samassa punasoluissa voi olla yksi useita Heinz -runkoja.

Glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasientsyymien puute potilaiden saastumassa voidaan havaita myös. Ekskentrosyyttit ovat punasoluja, joilla on epänormaalin epäkeskeinen herkku, ts. Se ei ole keskeinen. Nämä solut tunnetaan pursasoluina.

Voi palvella sinua: Solujen löytäminen: Historia

Miksi Heinzin ruumiit muodostuvat?

Ymmärtääksesi, miksi Heinzin ruumiit muodostuvat, on selitettävä, että punasolu on solu, jolla ei ole ydintä eikä tiettyjä organeleja, kuten mitokondrioita; Tästä syystä he eivät pysty syntetisoimaan proteiinia ja lipidejä. He eivät myöskään pysty käyttämään oksidatiivista aineenvaihduntaa.

Sen eloonjäämisen punasolujen on kuitenkin tuotettava vain 4 perustavanlaatuista elementtiä, jotka ovat: adenosiinitrifosfaatti (ATP), vähentyneen nikotiiniamidin (NAPH) diskotedoituna, vähentynyt glutationio.

ATP

Punasolu käyttää ylläpitämään kalvon lipidejä ja siten säilyttämään sen joustavuuden lisäksi transmembraanisten protonien pumppujen asianmukaisen toiminnan ylläpitämisen lisäksi natriumin ja kaliumin virtausta säätelemällä siten sen lisäksi.

Nafinen

Nafia käytetään vähentämään hemoglobiinirautaa ja vähentämään glutationia.

Gsh

GSH on puolestaan ​​ratkaisevan tärkeä hemoglobiinin suojaamiseksi, koska se välttää sen denaturoitumisen peroksidien oksidatiivisella vaikutuksella.

2,3-DPG

Lopuksi 2,3 -DPG on tärkeä hemoglobiini vapauttaa happea eri kudoksissa. Samoin kuin ylläpidosta.

Energiantuotantoreittejä

Kaikki nämä molekyylit muodostuvat erilaisten energiantuotannon metabolisten reittien kautta. Nämä ovat: Embden-Meyerhof-glykolyyttinen Via, Luebering-Rapaport Road ja heksaosi-monofosfaatin johdannainen reitti.

Ensimmäisestä reitistä 75% punasolujen tarvitsemasta energiasta. Siinä tuotetaan ATP -molekyylejä. Tällä reitillä tapahtuva epäonnistuminen tuottaisi punaisia ​​eläviä punasoluja (hemolyyttinen oireyhtymä).

Toinen tapa on kertyä 2,3 dpg punasoluihin; Tämä on välttämätöntä hemoglobiinin affiniteetin laajentamiseksi hapen kautta.

Voi palvella sinua: Flaming Cell: Mikä on, rakenne, toiminta

Kolmannessa nafia, joka tarvitaan riittävän määrän GSH: n tuottamiseksi, tämä puolestaan ​​on välttämätöntä hemoglobiinin ylläpitämiseksi hyvässä kunnossa. Tämän reitin puute aiheuttaa hemoglobiinin denaturoinnin. Kun denaturoitu, saosta ja muodosta Heinzin ruumiit.

Päävaurio tällä reitillä johtuu glukoosi-6-fosfaatti-dehydrogenaasi (G6PD) -entsyymin (G6PD) puutteesta (G6PD).

Heinzin värejä ruumiista

Heinz -runkojen näyttämiseksi voidaan käyttää kahta tyyppiä väriaineita: sininen Cresilo Blue ja Cresilon violetti.

Suolaaliuos on 0,5% väritysliuosta suolaliuoksella ja suodatetaan. Mikä tahansa mainituista.

Tekniikka

Aseta koeputkessa tippa verta antikoagulantilla. Lisää sitten 4 tippaa väriaineita ja sekoita.

-Incube huoneenlämpötilassa noin 10 minuutin ajan.

-Seoksella niitä voidaan pidentää tai tuoreita suspensioita. Sitä havaitaan mikroskoopilla ja Heinzin rungot lasketaan punasoluissa. Heinz -runkojen kanssa olevien punasolujen prosenttiosuuden ilmoittamiseksi havaitaan 1000 punasolua ja seuraavaa kaavaa käytetään.

% Gr Heinz -runkojen kanssa = (ei gr: n kanssa Heinz -runkojen kanssa/1000) x 100

Patologiat, joissa Heinzin ruumiita havaitaan

-Glucose deficiency -6-phosphate-dishydrogenase

Se on synnynnäinen entsymopatia, joka parantaa akuutilla hemolyysillä. Se vaikuttaa yli 400 miljoonaan ihmiseen maailmassa. Espanjassa niihin voi vaikuttaa vain noin 0,1 - 1,5% väestöstä. Se on perinnöllinen sairaus, joka liittyy X -kromosomiin.

Entsyymi voi esiintyä epänormaalisti. On epänormaaleja variantteja, kuten Välimeren, aasialaisia ​​ja afrikkalaisia.

Jos entsyymi ei käytä normaalia toimintaa, teollisuusbensiiniä ei tapahdu. Ilman nafia, glutationimolekyylejä ei voida vähentää ja punasolu.

Tässä skenaariossa hemoglobiini on suojaamaton ja denaturoitu hapettavien aineiden läsnä ollessa, sitten saostuu ja kertyy konglomeraattien muodossa kalvotasolla. Tämä aiheuttaa solun jäykkyyttä ja aiheuttaa punasolujen hajoamisen.

Voi palvella sinua: Nukleoidi: Ominaisuudet, rakenne, koostumus, toiminnot

Jotkut olosuhteet voivat stimuloida hemolyyttistä anemiaa, kuten altistumista hapettaville aineille, tiettyjen infektioiden kärsimys tai tuoreet pavut (Fabismo).

Oireet

Yleensä tämä synnynnäinen sairaus ilmenee kriisien kanssa, jotka ovat itsevaikutteisia. Oireet, kun suonensisäinen hemolyyttinen kriisi tapahtuu, ovat: vatsa- tai lannerangan kipu, yleinen epämukavuus, tumma virtsa. Kriisi voi esiintyä tartunnan kärsimisen jälkeen papujen tai huumeiden käytön nauttimisella.

-Epävakaa hemoglobinopatia

Jotkut hemoglobinopatiat voivat harjoittaa Heinz -kehojen ulkonäköä punasolujen kalvossa. Tämä voi johtua epävakaista hemoglobiineista, jotka ovat helposti denaturoituja.

Esimerkiksi hemoglobiinitaudissa H on hypokrominen mikrosyyttinen anemia Heinz -kehojen läsnäololla.

-Hemolyyttiset anemiat lääkkeellä

Potilailla, joilla on glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin puutos, hemolyyttisiä kriisejä voidaan tuottaa tiettyjen lääkkeiden kulutuksella, kuten:

-Antiparasitarios: Antipalúdico

-Antibiootit: Nalidíxico -happo, sulfonamidit, nitrofurantoí, kloramfenikoli, sulfonat, muun muassa.

-Talasemiat

Perinnöllinen sairaus, joka parantaa anemiaa, johtuen poikkeavuudesta jonkin tai useamman hemoglobiinin ketjujen synteesissä. Esimerkiksi alfa-kaasmia ja beeta-kaasiat.

Molemmissa olosuhteissa on ylimääräinen yksi ketjuista. Nämä yleensä kiirehtivät ja muodostavat Heinzin rungot, mikä kiihdyttää punasolujen eliminointia.

Heinzin ruumiiden eliminointi

Pernan makrofageissa on funktio, jota kutsu.

Viitteet

1. Erityisten hematologiatekniikoiden käsikirja. Yucatanin autonominen yliopisto. 2012. Saatavana osoitteessa: sur.uuna.MX/SG.
2. Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Hematologian perustutkinto. 4. painos. Virgen de la Arrixacan yliopiston kliininen sairaala. Murcia. Lääketieteen professori. Murcian yliopisto.
3. Malcorra j. Hemoglobinopatiat ja talemiat. BSCP voi ped 2001; 25 (2): 265-277. Saatavana osoitteessa: scptffe -portaali.com
4. Grinspan s. Perifeerisen verenpoistotutkimus. Rev Medica Hondur, 1985; 53: 282-290. Saatavana osoitteessa: bvs.HN/RMH/PDF
5. Erramouspe B, EANDI J. Hemoglobinopatian diagnoosiin sovelletut tavanomaiset tekniikat. Biokemialaki. Klinikka. Latinalainen. 2017; 51 (3): 325-332. Saatavana osoitteessa: Scielo.org.