Sfinksiini

Malli sfingosiinimolekyylin baareissa ja ilmapalloissa. Tämä kuva näyttää anionisen muodon (negatiivisesti ladattu)

Mikä on sphygosiini?

Se Sfinksiini Se on monimutkainen amino -alkoholi, jolla on suuri merkitys, koska se on yleisesti sfingolipidien edeltäjä komponentti.

Sphingolipidit tai monimutkaiset, merkityksellisemmat fosfolipidit ovat Sphyingomyeline ja glycosphingolipidejä. Nämä täyttävät erityiset toiminnot hermosolukalvojen rakenteen säilyttämisessä, jolloin ne voivat suorittaa toimintojensa.

Kaikilla sfingolipideillä on yhteistä, että ne muodostuvat samalla perusaineella, keramiidilla, jonka Spherkeer-asetyyli COA muodostaa, siksi sitä kutsutaan myös n-acilesfingosiiniksi.

Kompleksisten fosfolipidien sisällä sfingomyeline on yksi tärkeimmistä ja runsaimmista aivoissa ja hermokudoksessa. Pääasiassa sitä löytyy hermojen peittävän myeliininvaipan ainesosana.

Kun taas glykosfingolipidit ovat sfingolipidejä, jotka sisältävät glukoosia. Näkyvimpiä ovat aivotbrosidit (galactocerebróside ja glukocerebrosidi) ja gangliasidit. Jälkimmäinen puuttuu hermoimpulssien siirtymiseen, koska ne muodostavat hermopäätteet.

On myös muita, kuten globósides ja sulfátidos, jotka ovat osa koko organismin plasmamembraaneja, jotka ovat tärkeitä kalvoreseptoreina.

Shingsis -synteesi

Sfingosiiniamino -alkoholi syntetisoidaan endoplasmisessa retikulumissa. Synteesiprosessi tapahtuu seuraavasti:

Seriinin aminohappo, joka on aktivoinut unioni pyridoksaalisen fosfaatin kanssa mangaani-ionien läsnäollessa, liittyy palmitail-CoA: iin muodostaen 3-ekreoesfinganiinin muodostamiseksi. Tämä reaktio antaa pois.

Sfinksiini muodostuu kahden vähentävän vaiheen jälkeen. Ensimmäisessä entsyymi 3-ekreoesfinganiinireduktaasi. Tämä reaktio käyttää NADPH: ta H -luovuttajana⁺, dihydroesfingosiinin muodostaminen.

Toisessa vaiheessa entsyymin sfinganiinireduktaasi toimii flavoproteiinin osallistumisessa, missä sfingosiini saadaan.

Voi palvella sinua: kuuluisat biologit

Toisaalta, Sphin. Esimerkiksi, kun sfingomyeline on hydrolysoitu.

Sfinksiinin rakenne

Sfinin kemiallinen nimi. Kemiallinen rakenne voidaan kuvata hiilivetyketjuna, joka koostuu yhteensä 18 hiilestä, aminoharjoilla ja alkoholilla.

Sfinksiinin toiminnot

Sfinksiini

- Normaaliolosuhteissa sfinksiiniä, jota tuottavat sfyglyipidien katabolismin uudelleen.

- Sfinksiin puuttuvat lipidien signalointiin liittyviin solujen metabolisiin säätelyprosesseihin solunulkoisena välittäjänä, joka vaikuttaa CINAES C -proteiiniin, joka hallitsee solujen kasvu- ja kuolemanprosessin aikana mukana olevia entsyymejä.

- Se toimii myös toisena solunsisäisenä lähettiläänä. Tämä aine pystyy pysäyttämään solusyklin indusoimalla solun ohjelmoituun solukuolemaan tai apoptoosiin.

Tämän toiminnan takia se on herättänyt kiinnostusta tutkijoille syöpähoidona yhdessä α -kasvaimen nekroositekijän kanssa.

- Sfingomyeliinien hajoamisen lisääntyminen aiheuttaa sphygosiinin ja sfingosiinin kertymisen (Sphingos -emäkset). Nämä korkeat pitoisuuksien aineet estävät solukalvojen asianmukaista toimintaa.

- Tätä sfingosiinin kertymistä voi tapahtua fumonisiinilla saastuneiden viljan myrkytysten tapauksissa, genreien tuottamien mykotoksiinien tyyppi Fusarium varastossa.

Fumonisiini estää entsyymikeramidia.

Se puolestaan ​​ei salli sfingomyelineen synteesiä, siksi sfin.

Voi palvella sinua: Vahat (biologinen): rakenne, ominaisuudet, toiminto, tyypit

Sphinistä johdettu

- Sfingosiinin fosforylaatiosta kahdella entsyymillä (pallomainen kinaasi 1 ja pallomainen kinaasi 2) sen johdannainen on muodostettu, nimeltään sfinksiin 1-fosfaatti.

- Sfinksiini 1-fosfaatilla on päinvastainen vaikutus sen edeltäjään. Sama stimuloi solujen kasvua (mitogeeninen) estämällä jopa joidenkin syöpähoidossa käytettyjen lääkkeiden apoptoottinen vaikutus, toisin sanoen sen vaikutus on antiapoptoottinen.

Tätä ainetta on havaittu korkeissa pitoisuuksina erilaisissa pahanlaatuisissa prosesseissa ja kasvainkudoksissa. Lisäksi tämän lipidiaineen reseptoreista on liioiteltu ekspressio.

- Toisaalta 1-fosfaatti-sfinksi 1-fosfaattikeramidin vieressä toimii immuunisolujen säätelyssä, yhdistämällä näissä soluissa olevat spesifiset reseptorit.

Erityisesti lymfosyytit esittävät tämäntyyppisiä reseptoreita, jotka houkuttelevat 1-fosfaatin sfiinin läsnäolo. Sillä tavalla, että lymfosyytit poistuvat gangliasta, he menevät imusolmukkeeseen ja myöhemmin kiertoon.

Sitten ne keskittyvät paikkaan, jossa sfingolipidi syntetisoidaan, ja näin he osallistuvat tulehduksellisiin prosesseihin.

Kun lymfosyytit sitoutuvat aineeseen vastaanottajansa kautta ja indusoivat soluvasteen, he sisällyttävät reseptorit joko kierrättääkseen niitä tai tuhota ne.

Tämän toiminnan havaitsivat tutkijat, jotka ovat kehittäneet samanlaisia ​​aineita kuin 1-fosfaatti-sphin.

- Tämäntyyppinen aine on erityisen hyödyllinen immunosuppressiivinen terapia autoimmuunisairauksissa, kuten multippeliskleroosi.

Sfingosiinin puutteen aiheuttamat sairaudet

Farberin tai Farberin tauti lipogranulomatoosi

Tämä on harvinainen sairaus, jolla on autosomaalinen recessiivinen perinnöllinen luonne, hyvin harvoin, vain 80 tapausta on ilmoitettu maailmanlaajuisesti.

Voi palvella sinua: biogeneettiset elementit

Taudin syy on ASAH1 -geenin mutaatio, joka koodaa lysosomaalista entsyymi -keramidaasihappoa. Tällä entsyymillä on toiminta hydrolysoida keramidia ja muuttaa se sfhiny- ja rasvahapoiksi.

Entsyymin puute on peräisin keramiidin kertymisestä, puute, joka ilmenee ensimmäisinä elämän kuukausina (3 - 6 kuukautta). Tauti ei ilmene samalla tavalla kaikissa kärsineissä yksilöissä, tarkkailemalla lieviä, kohtalaisia ​​ja vakavia tapauksia.

Lievien tapausten elinajanodote on suurempi, kyky saavuttaa murrosikä ja jopa aikuisuus, mutta vaikea muoto on aina tappava elämän alussa.

Yleisimpiä kliinisiä ilmenemismuotoja, joita taudin esiintyminen on:.

Vakavissa tapauksissa se voi poseerata sikiön hydropeilla, hepanomegalialla, letargialla ja granulomatoottisella tunkeutumisella endoteelisen retikulumijärjestelmän keuhkoihin ja elimiin, kuten pernassa ja maksassa, hyvin lyhyellä elinajanodotuksella.

Tapauksissa, joissa elinajanodote on suurempi, ei ole erityistä hoitoa, vain oireita hoidetaan.

Viitteet

1. Torres-Sánchez, L., López-Rarrillo, L. (2010). Fumonisiinien kulutus ja ihmisten terveyden vahingot. Kansanterveys Méx. Saatavana Scielossa.org.
2. Baumruker, t., Syntynyt, f., Billich, a. (2005). Sfingosiini- ja keramidikinaasien rooli tulehduksellisessa vasteessa. Immunoli. Letti.
3. Bazua-valenti, s.; García-Sainz, a. (2012). 1-fosfaatti Sphiny ja sen S1P1-vastaanotin: immuunivasteen säätelijät. Fake. Lääketieteellinen. (Méx.-A. Saatavana Scielossa.org.