Metyylimalonihapon rakenne, ominaisuudet, synteesi, käyttää

Hän Metyylimalonihappo Se on orgaaninen yhdiste, jonka kemiallinen kaava on c₄H₆JOMPIKUMPI₄ tai hooc-ch (CHO₃) -COOH. Se on dikarboksyylihappo, joka tunnetaan myös nimellä 2-metyylipropanodiumhappo. Sitä löytyy ihmisen organismista, koska se on aineenvaihdunnan johdannainen.

Metyylimalonihappo on välittäjä rasvojen ja proteiinien aineenvaihdunnassa. Sen muutos kehossa toiseen yhdisteeseen riippuu kobalamiinista tai B12 -vitamiinista johdetun entsyymin läsnäolosta.

Ihmisen solu visualisoitu fluoresenssimikroskoopilla. Sytoplasmassa metyylimalonihappo muodostuu. Sinertävä vihreä: ydin. Punainen: kalvo. Marc Vidal [CC BY-SA 4.0 (https: // creativecommons.Org/lisenssit/by-SA/4.0)]. Lähde: Wikimedia Commons.

Kun sen pitoisuus veren seerumissa saavuttaa korkeat arvot, epäillään ongelmia kuin B12. Tästä syystä sen merkityksellisin käyttö on B12 -vitamiinin puutteen määrittämisessä.

Metyylimalonihapon korkeat arvot voivat aiheuttaa ongelmia hermostossa ja munuaisissa. Jos tasot ovat liian korkeat, metabolista häiriötä kutsutaan happariaksi, jolle parantava lääkettä ei ole löydetty, koska sitä on vain jossain määrin hallittu vain jossain määrin hallitsemaan sitä jossain määrin.

Lääketieteelliset tutkijat kuitenkin tutkivat uusia tapoja hoitaa metyylimalonihapon aiheuttamia happuria.

[TOC]

Rakenne

Metyylimalonihappo muodostuu pää 3 -hiiliketjusta, jonka keskuksessa on metyyliryhmä -CH₃ ja päiden hiilit kuuluvat ryhmiin -coh. Siksi se on dikarboksyylihappo.

Malonic- tai 2-metyylipropanodioiinihappomolekyylirakenne. FVASCONCELLOS 18:59, 26. toukokuuta (UTC) [julkinen alue]. Lähde: Wikimedia Commons.

Nimikkeistö

- Metyylimalonihappo

- 2-metyylipropanodiumhappo

- 1,1-happakarboksyylihappo

- MMA (lyhenne englanniksi Metyylimalonihappo-A

Ominaisuudet

Fyysinen tila

Kiinteä.

Molekyylipaino

118,09 g/mol

Sulamispiste

135 ºC

Liukoisuus

Vedessä: 679,0 mg/ml

Dissosiaatiovakio

Pk_-lla = 3,12 (20 ºC)

Sijainti luonnossa

Se on ihmisen metaboliitti. Tämä tarkoittaa, että se muodostuu tiettyjen aineenvaihduntaprosessien, erityisesti rasvan ja proteiinien aikana. Hän oli eristetty ihmisen virtsasta ensimmäistä kertaa vuonna 1957. Se sijaitsee pääasiassa munuaisten ja maksan solusytoplasmassa.

Se voi palvella sinua: Ritchter-Wenzel Law: Mikä on, tarinoita, lausuntoja, esimerkkejä

Sen pitoisuus normaalien arvojen yläpuolella liittyy moniin sairauksiin, kuten B12 -vitamiinin puute tai kobalamiinin jonglöinti, joidenkin entsyymien, kuten mutaasi, fumarasa, puute, joka voi aiheuttaa geneettiset viat.

Negatiivisen kobalamiinitasapainon varhainen havaitseminen kehossa suoritetaan määrittämällä metyylimalonihapon lisääntyminen seerumissa. Toisin sanoen, kun B12 -vitamiinin puutos MMA: n pitoisuus seerumissa nousee.

MMA häiritsee energian tuotantoa mitokondrioissa estämällä sukkinaatti-dishydydrogenaasia, proteiinikompleksin elektronin kuljettajaa.

Mitokondriat, solun paikka, jossa malonihappo voi häiritä normaaleissa aineenvaihduntaprosesseissa. Louisa Howard [julkinen alue]. Lähde: Wikimedia Commons.

Tämän seurauksena korkealla MMA: lla voi olla kielteinen vaikutus terveyteen. Sen kielteinen vaikutus hermostoon ja munuaisiin on raportoitu. Toisaalta erittäin suuri MMA -ylimääräinen ylimääräinen generoi Aciduria.

Harjoittelu ihmiskehossa

MMA sijaitsee organismissa osana L-metyylimalonia-CoA-koentsyymiä. Kun L-metyylimalonyyli-CoAA-Mutasa-entsyymissä on toimintahäiriö, MMA muodostuu.

L-metyylimaloniili-CoA-Mutaasentsyymi vaatii adenosyylikohbalamiinia. Siksi, kun adeksyylikolaamiinia ei ole tarpeeksi, ylimääräinen MMA saadaan.

Normaali MMA: n määrä ihmisen veren seerumissa

Yhdysvaltojen tutkimusten mukaan henkilön rotu tai etnisyys vaikuttaa veren seerumin normaaliin MMA -pitoisuuteen.

Verianalyysi laboratorio. Kirjoittaja: Darko Stojanovic. Lähde: Pixabay.

Ei-latinalaisamerikkalaisen valkoisen rodun ihmisillä on MMA-pitoisuus seerumissa huomattavasti suurempi kuin latinalaisamerikkalaisten mejikaanisten ihmisten ja että ei-latinalaisamerikkalainen afro-descendant-ihmiset, jälkimmäinen on MMA: n alhaisin seerumin pitoisuus seerumissa seerumissa. Todettiin myös, että henkilön ikä on vaikutusta MMA: n tasoon.

Voi tarjoilla sinut: Beer-Lamben laki

MMA: n pitoisuus alkaa kasvaa 40 vuoden kuluttua ja kasvaa edelleen iän myötä. 70 vuoden kuluttua se kasvaa äkillisesti.

Jälkimmäinen voitaisiin johtua heikentyneestä munuaistoiminnasta. Ei kuitenkaan ole selvää, vahingoittaako MMA: n ylimääräinen munuaiset vai onko munuaisten vaurioita muista syistä, aiheuttavat MMA: n lisääntymisen.

Sairaus, joka liittyy korkeisiin metyylimalonihappotasoihin

Erittäin korkeiden MMA -tasojen läsnäolo aiheuttaa metabolisen häiriön, jota kutsu.

Sitä edistää metyylimaloniil-CoA-Mutasin osittainen tai kokonaisvaje.

Tätä tautia vastaan ​​ei ole hyväksyttyjä hoitoja. Sen käsittely pelkistetään proteiinin saannin, karnitiinin ja perustajan ja lääketieteellisen seurannan täydentämisen vähentymiseen.

On kuitenkin kehitetty mahdollinen terapia, joka koostuu kapseloidun lähettilään RNA: n laskimonsisäisestä antamisesta biohajoavissa lipidien nanohiukkasissa.

Kirjoittaja: Frolicsomep. Lähde: Pixabay.

Tämä Messenger-RNA koodaa metyylimaloniil-CoA-Mutaasentsyymin muodostumista, mikä johtaa MMA: n vähentymiseen plasmassa.

Synteesi

Yksi symphemaloni -laboratoriohapposynteesiistä, joka on kiinnittänyt huomiota.

Reaktio on katalyyttinen ja hyvin toistettava, missä pehmeät olosuhteet ja suorituskyky on yli 95% korostettu. Se oli ensimmäinen akryylihapon hydrokarboksylointi MMA: n antamiseksi.

Voi palvella sinua: Pasteur Pipetti

Käytän biomarkkerina B12 -vitamiinia tai kobalamiinin puutosta

Vereerumin korkeat MMA -tasot on liitetty B12 -vitamiinin puutokseen. Arvioidaan, että MMA -konsentraatio kasvaa seerumissa ennen kobalamiinin laskua seerumissa tai aiheuttaa kehon vaurioita.

Vegaani- ja OVO -kasvissyöjiä koskevissa tutkimuksissa seerumin MMA: ta on käytetty B12 -vitamiinin puutoksen määrittämiseen.

Ihmisen verikokeet. Lähde: Pixabay.

Tietyt tutkijat havaitsivat, että tyypin 2 diabeteksen potilaiden metformiinihoito liittyy seerumin MMA -pitoisuuden lisääntymiseen. Tämä vaikutus kasvaa metformiinin hoidon aikana ja siihen liittyy B12 -vitamiinitasojen väheneminen näillä potilailla.

Lisäksi MMA: ta on testattu B12 -vitamiinin puutoksen määrittämiseksi potilailla, joilla on syöpää aiheuttavia kasvaimia ja myös raskaana olevilla naisilla.

Muut tutkijat kuitenkin viittaavat siihen, että MMA -pitoisuuden hyödyllisyys seerumissa B12 -vitamiinin puutoksen määrittämisessä on rajoitettu potilailla, joilla on normaali munuaisten toiminta ja hyvin nuorilla.

Viitteet

1. TAI.S. Lääketieteen kansalliskirjasto. (2019). Metyylimalonihappo. Toipunut: Pubchem.NCBI.Nlm.NIH.Hallitus.
2. Ganji, V. ja Kafai, M.R -. (2018). Seerumin metyylimalonihappokeskuksen populaation referenssiarvot ja sen suhde ikään, sukupuoleen, rotu-etnisyyteen, täydennyskäyttöön, munuaisten toimintaan ja seerumin B12-vitamiiniin foolisen hapon jälkeisessä linnoituksessa. Ravinteet 2018, 10 (1): 74. NCBI toipunut.Nlm.NIH.Hallitus.
3. Gallego-narbón, a. et al. (2018). Metyylimalonihappotasot ja niiden suhde kobalamiinilisäykseen espanjalaisissa kasvissyöjissä. Plant Foods for Human Nutrition 2018, 73 (3): 166-171. NCBI toipunut.Nlm.NIH.Hallitus.
4. Minä, m. et al. (2018). Pitkäaikainen käsittely metformiinilla tyypin 2 diabeteksessä ja metyylimalonihapossa: satunnaistetun kontrolloitu 4 post hoc -analyysi.3 vuoden kokeilu. Journal of Diabetes ja sen komplikaatiot. Osa 32, numero 2, helmikuu 2018, sivut 171-178. ScienEdirect.com.
5. An, D. et al. (2017). Systeeminen lähettiläs RNA -terapia metyylimalonihappojen hoidona. Soluraportit 2017, 21 (12), 3548-3558. ScienEdirect.com.
6. Vashi, P. et al. (2016). Metyylimalonihappo ja homokysteiini B-12-vitamiinin puutteen indikaattorina syöpään. PLOS One 2016 11 (1): E0147843. NCBI toipunut.Nlm.NIH.Hallitus.
7. Kuoro. et al. (2016). Prospektiivinen tutkimus seerumin metyylimalonisesta ja homokysteiinistä raskaana olevilla naisilla. Ravinteet 2016, 8 (12): 797. NCBI toipunut.Nlm.NIH.Hallitus.
8. Brunet, J.-J -. ja passelaigue, ja. (1990). Akryylin täysin regioselektiivinen katalyyttinen karbonylointi: Metyylimalonihapon synteesi rautapentakarbonyylikatalysoidulla akryylihapon hydrokarboksylaatiolla. Organometallicals 1990, 9, 1711-1713. Pubista toipunut.ACS.org.