Glykogenolyysivaiheet, glukoosin määränpää, säätely, sairaudet

Se glukenolyysi Se on hajotusprosessi tai glykogeeniryhmä. Se on katabolisen tyypin (tuhoaminen) entsymaattinen polku, joka merkitsee glykogeenin hajoamista ja glukoosi-6-fosfaattivapauttamista.

Glykogeeni on aine, jota käytetään glukoosireservinä. Sitä löytyy solujen sytoplasmasta ja sitä on erityisen runsaasti eläinten maksa- ja lihassoluissa.

Se on molekyyli, jonka jotkut kirjoittajat määrittelevät "glukoosipuuksi", koska sillä on haarautunut rakenne. Se on homopolymeeri, joka koostuu toistuvista glukoosijätteiden yksiköistä, jotka sitoutuvat toisiinsa a-1,4-linkkien ja a-1,6: n avulla.

Kun glukoosia tarvitaan, tämä voidaan saada useista lähteistä: glukogenolyysillä, glukoosista, joka kiertää veressä tai glukoosin tuotannon mekanismeja ei -glukosidisten aineiden avulla. Tätä viimeistä mekanismia kutsutaan glukoneogeneesiksi ja esiintyy pääasiassa maksassa ja munuaisessa.

[TOC]

Mihin se tulee ja mihin glukoosi on suunnattu?

- Verensokeri tulee ruoansulatusjärjestelmästä ja melkein yksinoikeudella maksan panosprosessit.

- Kun glykogenolyysi esiintyy lihaksessa, vapautunut glukoosi tulee aineenvaihduntaprosesseihin, jotka on tarkoitettu ATP: n (soluenergia) tuotannolla (soluenergia).

- Maksassa glukogenolyysin glukoosi kulkee vereen, mikä tuottaa samanaikaisesti verensokerin lisääntymisen (verensokeripitoisuus).

Glykogenolyysin vaiheet

Glykogeenimolekyylin segmentin kaavio, jossa esitetään kaksi tyyppiä glykosidisia linkkejä (Alfa 1.4 ja Alfa 1.6) (lähde: GKFXTalk 12:08, 5. syyskuuta 2017 (UTC) / julkinen verkkotunnus Wikimedia Commonsin kautta)

Glykogenolyysi on prosessi, jota ei voida pitää glykogeenin tai glukogeneesin synteesinä käänteinä, se on erilainen polku.

Vaihe 1: Glukoosijätteiden vapauttaminen 1-fosfaatti

Glykogeenien hajoaminen alkaa spesifisen entsyymin vaikutuksella, jota kutsutaan fosforylaasiglykogeeniksi, joka vastaa "a-1,4-glykogeenisidoksien" murtamisesta, vapauttaen glukoosi 1-fosfaattia. Jaettu mekanismi on fosforolyysi.

Voi palvella sinua: Scarpa -kolmio: rajat, sisältö, merkitys

Tämän entsyymin ansiosta glykogeenin uloimpien ketjujen glykosidinen tuhlaus on jaettu, kunnes kunkin haaran molemmilla puolilla on noin neljä glukoositähdettä.

Glykogeenissä glukoosimolekyylit yhdistetään a-1,4-sidoksilla, mutta haarautumiskohdissa linkit ovat tyyppiä α-1,6.

Vaihe 2: seurausten poistaminen

Kun neljä glukoositähdettä lähellä haarapisteitä, entsyymi, a-1,4 → α-1,4-glukaaninsiirto, siirtää trisakkaridiyksikön yhdestä haarasta, jättäen altistuneen haaran piste 1 → 6.

Kampimattomat entsyymit, erityisesti amyle 1 → 6 glukosidaasi, hydrolysoi a-1,6-sidoksia. Tällä tavoin näiden kolmen entsyymin (fosforylaasi, glukaanitransferaasi ja puristava entsyymi) peräkkäisen vaikutuksen vuoksi täydellinen glykogeenijako tapahtuu.

Glykogeenin 1-fosfaattiglukoosi muuttuu 6-fosfaattiglukoosiksi palautuvan reaktion avulla, joka katalysoi fosfoglukomutaasilla. Tässä reaktiossa hiilifosfaatti 1 on ”mykistynyt” hiili 6 tästä entsyymin takia ja näin glukogenolyysi loppuu.

Glukoosikohde

Maksassa on entsyymi, nimeltään glukoosi 6-fosfataasi, joka poistaa glykoosin hiilifosfaatin ja tekee siitä "vapaan" glukoosin, joka kuljetetaan soluseinämien läpi ja kulkee vereen.

Lihakset eivät voi vaikuttaa glukoosiin verenkiertoon, koska siinä ei ole sellaista entsyymiä ja fosforyloitunut glukoosi on "loukkuun" lihassolujen sisällä.

Lihasten glukoosi 6-fosfaatti saapuu glykolyysiin, kataboliseen prosessiin, joka on tarkoitettu ATP-tuotantoon (adenosiinin tryfosfaatti), erityisen tärkeä anaerobisen lihasten supistumisen aikana.

Säätö

Glykogeenimetaboliaa säätelee kahden entsyymin aktiivisuuden tasapaino; Yksi, jota käytetään synteesiin, joka on glykogeeni-sidetaasi ja toinen, jota käytetään halkeamiseen, joka on glykogeeni-fosforylaasi.

Näiden entsyymien aktiivisuuden tasapaino stimuloi synteesiä tai glykogeenin hajoamista. Säätelymekanismit annetaan substraattien kautta ja monimutkaisen hormonaalisen järjestelmän kautta, joka sisältää ainakin neljä hormonia: ainakin neljä hormonia:

Voi palvella sinua: Lannerangan neliö: Alkuperä, lisäys, toiminnot, häiriöt

- adrenaliini

- norprenaliini

- glukagon ja

- insuliini

- Glukenolyysin säätely maksassa

Maksa (lähde: Alkuperäinen lataus oli Flonight englanniksi Wikipedia.LY -versiot latasi Solarcaiini.Wikipedia. / Julkinen verkkotunnus, Wikimedia Commons) kautta)

Hormonit voivat toimia toisen lähettilään kautta, joka voi olla AMPC- tai kalsiumioneja.

AMPC aktivoi glykogeeni-fosforylaasin ja samalla aktiivinen glykogeeni-sidetaasille. Tästä syystä katabolismi kasvaa ja vähentää tai estää glykogeenisynteesiä (anabolismi).

Adrenaliini ja norepinefriini

Adrenaliini ja norepinefriini, jotka toimivat p-adrenergisten reseptoreiden kautta, ja glukagon, joka toimii spesifisten reseptoreiden kautta, lisää AMPC-tasoja maksasoluissa. Tämä AMPC-lisäys aktivoi glykogeeni-fosforylaasin ja glykogeenikatabolismin alkavat.

Adrenaliini ja norparanaliini stimuloivat myös glukogenolyysiä riippumattomalla AMPC-mekanismilla ja a1-adrenergisten reseptorien kautta. Tämä mekanismi stimuloi kalsiumin mobilisointia mitokondrioista.

Insuliini

Insuliini lisää fosfodiesteraasi -nimisen entsyymin aktiivisuutta, joka vastaa AMPC: n tuhoamisesta. Insuliinin vaikutuksen seurauksena maksaan, AMPC.

Tämän hormonaalisen aktiivisuuden tasapaino on se, joka määrittelee glykogeenimetabolian "suunta".

- Glykogenolyysin säätely lihaksessa

Lihas (lähde: Stiller Beibachter Ansbachista, Saksa/CC kirjoittanut (https: // creativecommons.Org/lisenssit/by/2.0) Wikimedia Commonsin kautta)

Lihasten glykogenolyysi kasvaa heti lihasten supistumisen alkamisen jälkeen. Kalsium on välittäjä, joka synkronoi fosforylaasin aktivoinnin supistumisen kanssa.

Kalsium aktivoi quinasa-fosforylaasin, joka puolestaan ​​aktivoi lihasglykogeeni-fosforylaasin tai myofosforylaasin, tämä entsyymi on erilainen kuin maksassa, mutta sillä on sama funktio.

Insuliini lisää 6-fosfaattien glukoositasoja lihassoluissa, edistäen glukoosin pääsyä verenkiertoon. Lisäämällä glukoosi 6-fosfaattia, glykogeenin-sidetaasi DE-lasforilaatiota stimuloidaan ja sen seurauksena aktivointi.

Voi palvella sinua: sarkomro

Nettotulos on lihasglykogeneesin lisääntyminen ja glykogenolyysin väheneminen tai estäminen.

Glykogeenin varastointiin liittyvät sairaudet

Joidenkin glykogeenin maksa- ja lihasten aineenvaihdunnan välttämättömien spesifisten entsyymien perinnöllinen vajaatoiminta on yksi glykogeenin varastointitaudin syistä.

Nämä sairaudet nimitetään yhteen glykogeneesiksi. Nykyisestä entsymaattisesta vikasta riippuen ne on lueteltu tyypeillä I - VIII ja ne lisätään siinä määrin kuin ne löydetään.

Jotkut glykogeneesit ovat kuolevaisia ​​hyvin varhaisissa elämän vaiheissa, sitten joitain esimerkkejä.

Glukogenoosissa esiintyvät entsymaattiset viat aiheuttavat glykogeenin liiallisen kertymisen, pääasiassa maksassa, lihaksessa ja/tai munuaisissa. On kuitenkin glykogeneesiä, jotka aiheuttavat tämän vaikutuksen punasoluihin tai lysosomeihin.

Von Gierken tauti

Tyypin I glykogeneesiä kutsutaan von Gierken taudiksi, ja siihen liittyy 6-fosfataasin glukoosin vajaatoiminta, joka lisää glykogeenikuormaa hepatosyytteissä ja munuaisten putkisoluissa. Potilaalla on hypoglykemia, ketoosi, lakkidemia ja hyperlipidemia.

McArdle -tauti

McArdle V -taudissa on olemassa lihasfosforylaasi-glykogeeninen alijäämä, joka tarkoittaa lihaksen glukogenolyysin epäonnistumista. Näin ollen liikuntatoleranssia, alhaisia ​​vermetriälaktaattitasoja harjoituksen jälkeen ja erittäin korkeat glykogeenitasot lihassoluissa.

Hänen tauti

Tyypin VI glykogeneesissä tai hänen taudissa alijäämä on maksan glykogeeni-fosforylaasientsyymi. Näissä tapauksissa maksaglykogeeni lisääntyy taipumuksella hypoglykemiaan.

Viitteet

1. Valkoinen, a., & Blanco, G. (2017). Luku 14-hiilihydraattimetabolia. Lääketieteellinen biokemia; Valkoinen, a., Valkoinen, g., EDS, 283-323.
2. Ha, c. JA., & Bhagavan, N. V. (2011). Lääketieteellisen biokemian välttämättömyys: kliinisissä tapauksissa. Akateeminen lehdistö.
3. Jones, k. M. (1990). Biokemia: J: t. David Rawn, Neil Patterson Publications, (1105 sivua) ISBN 0 89278 405 9.
4. Murray, r. K -k -., Granner, D. K -k -., Mayes, P. -Lla., & Rodwell, V. W -. (2014). Harperin kuvitettu biokemia. McGraw-Hill.
5. MA Walls-Flores, Mohiuddin SS. Biokemia, glykogenolyysi. [Päivitetty 2020 24. helmikuuta]. Julkaisussa: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 tammikuu-. Saatavana osoitteesta: NCBI.Nlm.NIH.Hallitus