Mitokondria

Mitä ovat mitokondriat?

Mitokondriat ovat kaikkien eukaryoottisten solujen solunsisäisiä organeleja. Ne vastaavat tärkeästä osasta soluenergian aineenvaihduntaa ja ovat ATP: n tärkein tuotantopaikka soluissa, joilla on aerobinen aineenvaihdunta.

Mikroskoopista katsottuna nämä organelit ovat samanlaisia ​​kuin bakteerit ja jakavat prokaryootien kanssa monia niiden geneettisiä ominaisuuksia, kuten pyöreän genomin, bakteeriribosomien läsnäolo ja siirron siirto samanlaisia ​​kuin muiden prokaryootien ominaisuudet.

Endosimbioottinen teoria ehdottaa, että nämä organelit syntyivät eukaryoottisissa vanhemmissa miljoonia vuosia sitten prokaryoottisista soluista, jotka "loisivat" primitiiviset eukaryootit, antaen heille kyvyn elää aerobioosissa ja käyttää happea energian saamiseksi, vastaanottamalla turvapaikan ja ravinteiden vastineeksi.

Koska sen genomia on täytynyt vähentää, näiden organelien muodostumisesta tuli suurelta osin riippuen proteiinien tuonnista, jotka syntetisoidaan sytosolissa ytimessä koodattuista geeneistä, myös fosfolipideistä ja muista metaboliitteista, joiden mukautetuille kompleksikuljetuskoneille on mukautettu.

Nykyään tiedetään, että mitokondriat toimivat kaikkien aerobisten eukaryoottisolujen "voimanlähteinä" ja että Krebs -sykli tapahtuu, pyrimidiinien, aminohappojen ja joidenkin fosfolipidejen synteesi. Sisällä tapahtuu myös rasvahappojen hapettumista, missä saadaan suuria määriä ATP: tä.

Kuten kaikissa soluorganismeissa, mitokondriaalinen DNA on taipumus mutaatioille, mikä merkitsee mitokondrioiden toimintahäiriöitä, jotka päättyvät neurodegeneratiivisiin häiriöihin, kardiomyopatioihin, metabolisiin oireyhtymiin, syöpään, kuurouden, sokeuden ja muiden patologioihin.

Mitokondrioiden yleiset ominaisuudet

Mitokondrioiden elektroninen mikroskopia ihmisen keuhkosoluissa (lähde: Vojtěch Dostál, Wikimedia Commons)

Mitokondriat ovat melko suuria sytosolisia organeleja, niiden koko ylittää monien solujen ytimen, tyhjiöiden ja kloroplastien koon; Sen tilavuus voi olla jopa 25% solun kokonaistilavuudesta. Heillä on tyypillinen muoto, joka on samanlainen kuin mato tai makkara, ja ne voivat mitata useita mikrometrejä.

Ne ovat organelleja, joita ympäröi kaksinkertainen kalvo, jolla on oma genominsa, toisin sanoen siellä on vieras (erilainen) DNA -molekyyli DNA: hon, joka sisältyy solun ytimen sisällä. Heillä on myös oma siirto- ja siirto -RNA.

Edellä mainitusta huolimatta ne ovat riippuvaisia ​​ydingeeneistä useimpien proteiiniensa tuottamiseksi, jotka on erityisesti merkitty niiden translaation aikana sytosoliin kuljetettavaksi mitokondrioihin.

Mitokondriat on jaettu ja kerrotaan soluista riippumatta; Sen jakautuminen tapahtuu mitoosilla, mikä johtaa enemmän tai vähemmän tarkan kopion muodostumiseen jokaisesta. Toisin sanoen, kun nämä organelit on jaettu, ne tekevät sen "osa puolta".

Mitokondrioiden määrä eukaryoottisissa soluissa riippuu suuresti solutyypistä ja niiden toiminnasta; Eli monisoluisen organismin samassa kudoksessa joillakin soluilla voi olla suurempi määrä mitokondrioita kuin toisilla. Esimerkki tästä on sydämen lihassoluja, joilla on runsaasti mitokondrioita.

Mitokondriofunktiot

Mitokondrioiden 3D -animaatio

Mitokondriat ovat aerobisten solujen välttämättömiä organeleja. Nämä työskentelevät välittäjäaineenvaihdunnan integroinnissa useisiin metabolisiin reitteihin, joista oksidatiivinen fosforylaatio ATP: n tuottamiseksi soluissa soluissa.

Voi palvella sinua: diploidisolut

Rasvahappojen hapettumisen sisällä esiintyy Krebs -sykli tai trikarboksyylihapot, ureasykli, ketogeneesi ja glukoneogeneesi. Mitokondrioilla on myös osa pyrimidiinien ja joidenkin fosfolipidien synteesiä.

Ne ovat mukana myös osassa aminohappojen ja lipidien aineenvaihduntaa, HEMO -ryhmän synteesiä, kalsiumin homeostaasissa ja ohjelmoidun solukuoleman tai apoptoosin prosesseissa.

Mitokondriat lipidi- ja hiilihydraattien aineenvaihdunnassa

Mitokondriokuva

Glykolyysi, glukoosin hapettumisprosessi energian uuttamiseksi ATP: n muodossa, tapahtuu sytosolisessa osastossa. Soluissa, joilla on aerobinen aineenvaihdunta, pyruvaatti (glykolyyttisen reitin lopputuote sinänsä) kuljetetaan mitokondrioihin, missä se toimii substraattina entsymaattiselle kompleksiselle pyruvaattidehydrogenaasille.

Tämä kompleksi vastaa pyruvaatin sanelemisesta CO₂: lle, NADH: lle ja asetyyli-CoA: lle. Sanotaan.

Samalla tavalla verenkiertoa kiertävät lipidit hapetetaan suoraan mitokondrioihin kierroksella ", Asetyyli-CoA-molekyylin muodostaminen joka kerta.

Rasvahappojen hajoaminen päättyy NADH: n ja FADH2: n tuotantoon, jotka ovat molekyylejä, joilla on korkean energian elektronit, jotka osallistuvat oksidin vähentämisreaktioihin.

Krebs -syklin aikana CO₂ poistetaan jätetuotteena, kun Sillä välin NADH- ja FADH2.

Oksidatiivinen fosforylaatio

Mitokondrioiden sisäisessä kalvossa ovat entsyymit, jotka osallistuvat elektronikuljetinketjuun ja oksidatiiviseen fosforylaatioon. Tässä prosessissa NADH- ja FADH2.

Nämä elektronit vapauttavat energiaa, kun ne kulkevat kuljetinketjun läpi ja tätä energiaa käytetään protonien (H+) karkottamiseen matriisista membraanien väliseen tilaan sisäisen kalvon läpi, joka tuottaa protongradientin.

Tämä gradientti toimii energian lähteenä, joka yhdistyy muihin reaktioihin, jotka ansaitsevat energiaa, kuten ATP: n muodostuminen ADP -fosforylaatiolla.

Mitokondrioiden osat (rakenne)

Osa mitokondrioista. Lähde: Kelvinsong CC BY-SA 1.0, Wikimedia Commons

Nämä organelit ovat ainutlaatuisia muun muassa sytosolisten organelien joukossa.

- Mitokondriaaliset kalvot

Mitokondriat, kuten jo mainittiin, ovat sytosolisia organelleja, joita ympäröi kaksinkertainen kalvo. Tämä kalvo on jaettu ulkoiseen mitokondriaaliseen kalvoon ja sisäiseen mitokondriaaliseen kalvoon, hyvin erilaiseen toisistaan ​​ja erotettu toisistaan ​​membraanin välinen tila.

Voi palvella sinua: karioklesis

Ulkoinen mitokondriaalikalvo

Tämä kalvo on se, mikä toimii rajapinta sytosolin ja mitokondriaalisen lumenin välillä. Kuten kaikki biologiset kalvot, ulkoinen mitokondriaalikalvo on lipidikerroksinen, johon liittyvät perifeeriset ja kattavat proteiinit.

Monet kirjoittajat ovat yhtä mieltä siitä, että proteiinien ja lipidien välinen suhde tässä kalvossa on lähellä 50:50 ja että tämä kalvo on hyvin samanlainen kuin Gram -negatiivisten bakteerien suhde.

Ulkoiset membraaniproteiinit toimivat erityyppisten molekyylien kuljetuksessa membraanien väliseen tilaan, monet näistä proteiineista tunnetaan nimellä “poriinit”, koska ne muodostavat kanavia tai huokoset, jotka sallivat pienten molekyylien vapaan kulun toiselta puolelta toiselle.

Sisäinen mitokondriaalikalvo

Metaboliset prosessit ja reitit mitokondrioissa. Lähde: Mon amezcua cc by-sa 4.0, Wikimedia Commons

Tämä kalvo sisältää erittäin suuren määrän proteiineja (lähes 80%), paljon suurempi kuin ulkoisen kalvon ja yhden suurimman prosentuaalisen prosentin koko solussa (suurin proteiinisuhde: lipidi).

Se on molekyylien läpäisevän kalvo, joka on vähemmän läpäisevä ja muodostaa useita taitoksia tai harjuja, jotka projisoidaan kohti luumenia tai mitokondriaalimatriisia, vaikka näiden laskosten lukumäärä ja järjestely vaihtelevat huomattavasti yhdestä solutyypistä toiseen, jopa samassa organismi.

Sisäinen mitokondriaalikalvo on näiden organelien tärkein funktionaalinen osasto, ja tämä johtuu pohjimmiltaan siihen liittyviin proteiineihin.

Sen taitokset tai harjanteet suorittavat erityistoiminnon kalvon pinnan nousussa, mikä kohtuudella myötävaikuttaa mitokondrioiden toimintoihin osallistuvien proteiinien ja entsyymien määrän kasvuun, toisin sanoen oksidatiivisessa fosforylaatiossa (pääasiassa elektronikuljetinketju).

Membraanien välinen tila

Kuten sen nimestä voidaan päätellä, intermembraaninen tila on yksi, joka erottaa ulkoiset ja sisäiset mitokondriaaliset kalvot.

Koska ulkoisella mitokondriaalikalvolla on monia huokosia ja kanavia, jotka helpottavat molekyylien vapaata leviämistä yhdeltä puolelta toiselle, membraanien välinen tila on melko samanlainen kuin sytosolin, ainakin ionien ja tiettyjen molekyylien suhteen pieniä.

- Luumen tai mitokondriaalimatriisi

Mitokondriaalinen matriisi on mitokondrioiden sisätila ja se on paikka, jossa mitokondriaalinen genominen DNA sijaitsee. Lisäksi tässä "nesteessä" on myös joitain tärkeistä entsyymeistä, jotka osallistuvat solun energian aineenvaihduntaan (proteiinien määrä on yli 50%).

Mitokondriaalimatriisissa ovat esimerkiksi Krebs -sykliin kuuluvat entsyymit tai trikarboksyylihapposykli, joka on yksi oksidatiivisen aineenvaihdunnan pääreitteistä organismeissa tai aerobisissa soluissa.

- Mitokondriaalinen genomi (DNA)

Mitokondriat ovat soluissa ainutlaatuisia sytosolisia organeleja, koska niillä on oma genominsa, toisin sanoen heillä on oma geneettinen järjestelmä, joka eroaa solun (lukkiutuneesta ytimeen).

Mitokondriogenomi koostuu pyöreistä DNA -molekyyleistä (kuten prokaryootit), joista mitokondrioille voi olla useita kopioita. Kunkin genomin koko riippuu paljon harkitusta lajeista, mutta esimerkiksi ihmisillä tämä on noin 16 kb.

Voi palvella sinua: Trakeidit: sijainti, ominaisuudet ja toiminnot

Näissä DNA -molekyyleissä ovat geenit, jotka koodaavat joillekin mitokondriaalisille proteiineille. On myös geenejä, jotka koodaavat ribosomaalisille RNA: ille ja siirto -RNA: ille, jotka ovat välttämättömiä mitokondriaalisen genomin koodaamien proteiinien translaatioon näiden organelien sisällä.

Mitokondrioiden käyttämä geneettinen koodi "lukemiseen" ja "kääntämään" proteiineja, jotka ovat koodattuja genomiinsa, on jonkin verran erilainen kuin yleinen geneettinen koodi.

Liittyvät sairaudet

Ihmisen mitokondriaaliset sairaudet ovat melko heterogeeninen sairausryhmä, koska ne liittyvät mutaatioihin sekä mitokondriaalisessa että ydin -DNA: ssa.

Mutaation tyypistä tai geneettisestä virheestä riippuen mitokondrioihin liittyy erilaisia ​​patologisia oireita, jotka voivat vaikuttaa mihin tahansa kehon ja minkä tahansa ikäisen elinjärjestelmään.

Nämä mitokondriaaliset viat voidaan välittää sukupolvelta toiselle äidin reitillä, X- tai autosomaalisilla reiteillä. Tästä syystä mitokondrioiden häiriöt ovat todella heterogeenisiä sekä kliinisessä näkökulmassa että kalliissa spesifisissä oireita.

Joidenkin mitokondrioiden vaurioihin liittyvistä kliinisistä oireista ovat:

• Optinen hermo surkastuminen
• Lasten nekrotisoiva enkefalopatia
• Hepatocerebraal -häiriö
• Nuorten katastrofaalinen epilepsia
• Ataksia-neuropatian oireyhtymä
• Kardiomyopatia
• Valkoisen aineen aivosairaudet
• Munasarjojen toimintahäiriöt
• Kuuroisuus (kuulon menetys)

Erot eläin- ja kasvisoluissa

Eukaryoottisen solun mitokondrioiden kaavio. Lähde: Bruceblaus CC BY-SA 4.0, Wikimedia Commons

Eläinsolut ja kasvisolut sisältävät mitokondrioita. Molemmissa soluissa nämä organelit harjoittavat ekvivalentteja funktioita ja vaikka ne eivät ole kovin tärkeitä, näiden organelien välillä on joitain pieniä eroja.

Eläinten ja kasvien mitokondrioiden tärkeimmät erot liittyvät morfologiaan, koon ja joidenkin genomisten ominaisuuksien kanssa. Siten mitokondriat voivat vaihdella sisäisten harjanteiden koon, määrän, muodon ja organisoinnin; Vaikka tämä pätee myös saman organismin erityyppisiin soluihin.

Eläinten mitokondriogenomin koko on hiukan pienempi kuin kasvien (̴ 20 kt vs. 200 kb, vastaavasti) koko. Lisäksi, toisin kuin eläinten mitokondrioissa, kasvisoluissa koodaavat kolmen tyyppisiä ribosomaalisia RNA: ta (eläimet koodaavat vain kaksi).

Vihannesten mitokondriat riippuvat kuitenkin joistakin ytimensiirto -RNA: sta niiden proteiinien synteesiä varten.

Jo mainittujen lisäksi eläinsolujen ja kasvisolujen mitokondrioiden välillä ei ole paljon enemmän eroja, kuten Cowdry ilmoitti vuonna 1917.

Viitteet

1. Alberts, b., Johnson, a., Lewis, J., Morgan, D., Raff, m., Roberts, k., & Walter, P. (2015). Solumolekyylin biologia (6. ed.-A. New York: Garland Science.
2. Attardi, G., & Shatz, G. (1988). Mitokondrioiden biogeneesi. Annu. Rev. Solu. Bioli., 4, 289-331.
3. Cowdry, n. H. (1917). Mitokondrioiden verrattuna kasvi- ja eläinsoluissa. Biologinen tiedotus, 33(3), 196-228. https: // doi.org/10.2307/1536370
4. Mathews, c., Van Holde, K., & Ahern, k. (2000). Biokemia (3. ed.-A. San Francisco, Kalifornia: Pearson.
5. Nunnari, J., & Suomalainen,. (2012). Mithokondriat: sairaudessa ja terveydessä. Solu.
6. Stefano, G. B -., Snyder, c., & Kream, R. M. (2015). Mithokondriat, kloroplastit eläin- ja kasvisoluissa: konformaatiosopimuksen merkitys. Lääketieteen valvonta, kaksikymmentäyksi, 2073-2078.