Ominaisuudet ja niihin liittyvät patologiat

Se Akantosyyttit Ne ovat punasoluja, joilla on poikkeava morfologia. Niitä tunnetaan myös nimellä Thorny -solu, maustettu tai kannustettuna. Tyypillisesti normaalilla kypsillä punasoluilla on bicontopus -levymuoto, joka antaa sille optimaalisen tilavuuden pintasuhteen kaasunvaihtoon ja muodonmuutoksen helppouden mikroverenkierrossa.

Tämä punasolujen poikkeavuus aiheuttaa kypsien punasolujen muutoksen solukalvojen lipidien poikkeavuuksista. Muutokset aiheuttavat useiden projektioiden esiintymisen kalvossa, joka on annettu useille hemolyyttisille anemioille, sekä perittyjä että hankittuja.

Lähde: Pixabay.com

[TOC]

Ominaisuudet

Yleensä ne ovat pieniä soluja, joissa on vähän runsasta maustetta. Proteiinit, jotka muodostavat acantosyyttien kalvon, ovat normaaleja, kun taas lipidipitoisuus ei.

Acantosyyttien kalvolla on enemmän sfingomyeliniä kuin normaalilla ja vähemmän fosfatidyylikoliinilla. Nämä muutokset, jotka heijastavat plasmafosfolipidien poikkeavia jakautumisia, vähentävät punasolujen kalvon lipidien juoksevuutta siitä, että muodon muutos muutos.

Yleisesti. Tyypillisen acantosyytin muoto hankitaan siinä määrin kuin punasolujen ikäryhmät.

Aaktosyyttien muodostumisen mekanismi erilaisissa patologioissa on täysin tuntematon. P-lipoproteiinien, kuten lipidien, fosfolipidien ja seerumin kolesterolin, alhaisissa pitoisuuksissa ja alhaisissa pitoisuuksissa A ja E plasmassa on kuitenkin olemassa useita biokemiallisia muutoksia, jotka voivat muuttaa hematiesia, alhaiset pitoisuudet A ja E E-vitamiinit A ja E-vitamiineja ja E-pitoisuuksia, jotka voivat muuttaa hematiesia.

Patologiat, jotka liittyvät acantosyyttien esiintymiseen

Useilla sairauksilla on nämä epänormaalit punasolut, mutta se on erittäin tärkeä.

Voi palvella sinua: Suuntavalinta: Mikä on, määritelmä, esimerkit

Yli 6% punasolujen läsnäolo.

Abetalipoprotoinemia synnynnäinen tai bassen-kolornzweig-oireyhtymä

Tämä on autosominen recessiivinen perinnöllinen oireyhtymä, johon liittyy plasman alloproteiini-β: n synnynnäinen puuttuminen, proteiini, joka osallistuu lipidien metaboliaan.

Tästä syystä plasman lipoproteiinit, jotka sisältävät tätä apoproteiini- ja plasman triglyseridejä.

Sitä vastoin plasman sfingomyel lisätään fosfatidyleletalamiinin takia. Aktontosyyttien epänormaalisuudelle tässä oireyhtymässä on ominaista suuren määrän ulkoisten lehtien sfingolipidien läsnäolo, joka aiheuttaa muodonmuutoksen aiheuttaman pinnan lisääntymisen, joka aiheuttaa muodonmuutoksen.

Bassen-Kornzweig-oireyhtymään liittyy aina acantosytoosi. Yleensä verikallioiden lukumäärä on erittäin korkea. Taudin oireet ilmenevät syntymän jälkeen yleensä steatorrealla, koska rasvan ja kehitysviiveet ovat huonon imeytymisen vuoksi.

Sitten tapahtuu 5 tai 10 vuoden kuluttua pigmenttistä retinitistä (verkkokalvon rappeutumista), joka päättyy usein sokeuteen. Myös tarkoituksellisten vapinaa ja ataksiaa ilmenee, samoin kuin progressiivisia neurologisia poikkeavuuksia, jotka etenevät kuolemaan asti 20 tai 30 -vuotiaana, missä 100% punaisista ja verisoluista on vihjeitä.

Perinnöllinen acantosytoosi

Acantosytoosi aikuisilla liittyy usein vakaviin alkoholisarjoihin (alkoholisirroosi) tai hemolyyttiseen anemiaan acantosyyttien kanssa.

Tässä hankitussa häiriössä punasoluissa on epäsäännöllinen spicu.

Tämän vuoksi kohtalainen tai vakava hemolyyttinen anemia voidaan esitellä riippuen kiertävien acantosyyttien määrästä (> 80%).

Toisaalta acantosytoosi kolesteroli/punasolujen lesitiinisuhteen muuttaminen punasolujen kalvossa.

Voi palvella sinua: hemoolinfa

Neuroinantosytoosi

Acantosytoosi esiintyy usein satunnaisesti yhdessä laajan neurologisten sairauksien kanssa: PUDD -tyypin lihastutkimuksen kanssa neuroinantosytoosin nimellä.

Useimmissa näistä olosuhteista on hyvin outoa< 80% de hematíes dismórficos).

Korea-kantosytoosi

Korea-akansytoosioireyhtymä, jota kutsutaan myös Levine-Critchley-oireyhtymäksi, on hyvin harvinainen, autosomaalinen recessiivinen sairaus.

Sille on ominaista oireet, kuten progressiivinen orofaasinen dyskinesia, neurogeeninen lihaksen hypotonia ja lihasten rappeutuminen myotaattisen hypoReflefleksian kanssa. Vaikuttavilla ihmisillä, vaikka heillä ei ole anemiaa, punasolut vähenevät.

Kaikissa tapauksissa neurologiset oireet ovat edistyksellisiä akancyyttien esiintyessä kiertävässä veressä. Acantosyytteillä ei ole muutoksia lipidikoostumuksessa ja rakenneproteiineissa.

McLeod -oireyhtymä

Se on myös kromosomaalinen sairaus, joka on kytketty X -kromosomiin, jossa neuromuskulaarinen, hermostunut, hematologinen järjestelmä on sitoutunut. Hematologisesti on ominaista punasolujen KX -antigeenin ekspression puuttuminen, kell -antigeenien heikko ilmentyminen ja punasolujen eloonjääminen (acantosyyttit).

Kliiniset ilmenemismuodot ovat samanlaisia ​​kuin Korean, ja liikuntahäiriöt, TICS, neuropsykiatriset poikkeavuudet, kuten epileptinen kriisi.

Toisaalta neuromuskulaariset oireet sisältävät myopatian, senso-motoran ja kardiomyopatian neuropatian. Tämä sairaus vaikuttaa pääasiassa miehiin, joiden verirengit ovat 8–85%.

Muut häiriöt, joissa on acantosyyttejä

Akancyyttejä voidaan havaita pieninä määrinä, ihmisillä, joilla on aliravitsemusongelmia (anemia), kilpirauhasen vajaatoiminnassa, pernan (splenektoomian) ja HIV -potilaiden louhinnan jälkeen, ehkä jonkin ravitsemusvajeen takia.

Voi palvella sinua: makroevoluutio: mikä on, ominaisuudet, esimerkit

Niitä on havaittu myös, kun nälkään, anorexia nervosa, jugsorptiovaltiot, vastasyntyneen hepatiitissa hepariinin antamisen jälkeen ja joissain tapauksissa pyrukinaasivajeen aiheuttama hemolyyttinen anemia. Kaikissa näissä tapauksissa β-lipoproteiinit ovat normaaleja.

Olosuhteissa, kuten mikroangiopaattinen hemolyyttinen anemia, se on yleinen.

Toisaalta amorfisia punasoluja on havaittu myös virtsapatologiassa, ilman spesifistä merkitystä, kuten glomerulaarinen hematuria akantosyytteillä. Tässä tapauksessa on myös akancyyttien koon vaihtelu ja niiden lukumäärä on diagnoosi tälle taudille.

Viitteet

1. Althof, s., Kindler, J., & Heintz, R. (2003). Virtsan sedimentti: Atlas, opintotekniikat, arvostus; 3 pöytää. Ed. Pan -American Medical.
2. Agendo, J. (1997). Lasten endokrinologiasopimus. Díaz de Santos Editions.
3. Kelley, W. N. (1993). Sisätautien (Vol. 1). Ed. Pan -American Medical.
4. Miale, J. JOMPIKUMPI. S. JA. (1985). Hematologia: laboratoriolääketiede. Ed. Käännyin.
5. Miranda, m., Castiglioni, c., Regonesi, c., Aravena, P., Lens., Quiroz, a. & Mena, I. (2006). McLeod -oireyhtymä: Multisysteeminen sitoutuminen, joka liittyy neuroinantosytoosiin, joka liittyy X -kromosomiin, Chilen perheessä. Chilen lääketieteellinen aikakauslehti, 134(11), 1436-1442.
6. Redondo, J. S., Köysi, v. J -. M., González, c. C., & Guilarte, J. S. C. (2016). Hemolyyttinen anemia acantosyytteillä. Espanjan kliininen aikakauslehti: Espanjan sisätautien yhdistyksen virallinen julkaisu, 216(4), 233.
7. Rodak, b. F. (2005). Hematologia. Perusteet ja kliiniset sovellukset. Ed. Pan -American Medical.
8. Roldan, e. J -., Bouthelier, r. G., & Cortés, ja. J -. (1982). Dysmorfogeeniset lasten oireyhtymät. Capitel -toimittajat.
9. Ruiz-Argüelles, G. J -. (Ed.-A. (2009). Hematologian perusteet. Neljäs painos. Ed. Pan -American Medical.
10. Wintrobe, m.M. (2008). Wintroben kliininen hematologia (Osa 1). Lippinott Willianms & Wilokins.