Globosides mitä ovat, rakenne, biosynteesi, toiminnot

Mitkä ovat globosidit?

Se Globosides Ne ovat eräänlainen sfingolipidit, jotka kuuluvat glukoesfingolipidien heterogeeniseen perheeseen, ja niille on ominaista rakenteessaan polaariryhmä, joka koostuu kompleksirakenteen glykaaneista, jotka ovat yhdistyneitä keramidin luurankoon B-glykosidisidoksella.

Ne luokitellaan glycosphingolipe -sarjan "Globe" -sarjaan.

Toisin kuin muut sfingolipidit, globósides ovat monien nisäkkäiden systeemisten elinten solukalvojen normaalit aineosat. Esimerkiksi munuaiset, suolet, keuhkot, lisämunuaiset ja punasolut.

Kuten kaikki membraanilipidit, myös globósidesilla on tärkeitä rakennetoimintoja lipidikerroksen muodostumisessa ja järjestyksessä.

Ja toisin kuin heidän happamat tai fosforyloivat vastineet, Globósidesin toiminta ei kuitenkaan liity niin signalointimolekyylien tuotantoon, vaan pikemminkin heidän osallistumisellaan osana glyconjugates plasmamembraanissa.

Rakenne Globosides

Heillä on joitain rakenteellisia ja toiminnallisia yhtäläisyyksiä muiden glukoesfingolipidiryhmän jäsenten kanssa: aivoja, gangliasideja ja sulfatideja; Niiden joukossa pääluuranko koostumus ja sen aineenvaihdunta -tuotteet.

Globosidit eroavat kuitenkin happamista glykosfingolipideistä (kuten gangliat) suhteessa hiilihydraattipolaariryhmiin, koska ne ovat sähköisesti neutraaleja.

Näillä polaarisilla pääryhmillä on yleensä enemmän kuin kaksi sokerimolekyyliä, joista yksi on yleisesti löydetty D-glukoosi-, D-galaktoosi- ja N-asetyyli-D-galaktosamiini sekä vähemmässä määrin fucosa ja fukosa ja fucosa N-asetyyliglukosamiini.

Voi palvella sinua: tiheä sidekangas: Ominaisuudet ja toiminnot

Kuten muille sfingolipideille tapahtuu, globosidit voivat olla hyvin monimuotoisia molekyylejä, joko ottaen huomioon sphinksiinin luurankoon yhdistyneiden rasvahappojen moniyhdistelmät tai hydrofiilisen osan mahdolliset variaatiot hydrofiilisen osan ketjuista.

Biosynteesi Globosides

Reitti alkaa keramiidin synteesillä endoplasmisessa retikulumissa (ER). Ensinnäkin Sfinksiinin luuranko L-seriinin ja palmitail-CoA: n tiivistymiseen.

Keramidi syntyy myöhemmin keramiidien entsyymien synteesien vaikutuksella, jotka tiivistävät toisen rasva-CoA-happojen molekyylin sfingosiinin luurankoon aseman 2 hiilessä.

Jopa ER: ssä tuotetut keramidit voidaan muokata lisäämällä galaktoosijäämää galacta ceramidas (galcer) muodostamiseksi, tai ne voidaan sen sijaan kuljettaa Golgi -kompleksiin hyvin keramiidien siirtoproteiinien (kilpailu) tai keinointiin vesikulaarinen kuljetus.

Golgi -kompleksissa keramiidit voivat olla glykosiladoja gluco ceramidas (GLCCER) tuottamiseksi (GLCCER).

Monimutkaisuuden lisääminen

GLCCER tuotetaan varhaisen Golgin sytosolisilla pinnalla. Sitten se voidaan kuljettaa kompleksin luminaaliin ja glykosyloida sitten spesifisillä glykosidaasientsyymeillä, jotka tuottavat monimutkaisempia glykosfingolipidejä.

Kaikkien glykosfingolipidien yleiset esiasteet syntetisoidaan Golgi -kompleksissa glykosyylitransferaasien vaikutuksella Galcerista tai GLCCERistä.

Nämä entsyymit siirtävät spesifisiä hiilihydraatteja riittävistä nukleotidisokereista: UDP-glukoosi, UDP-galaktoosi, CMP-siaalihappo jne.

Kun GLCCCER kulkee Golgi -vesikulaarisen liikennejärjestelmän läpi, galactosilada on tuottaa laktosiilceramidia (LACCER). Hallari on haarapiste, josta syntetisoidaan muiden glykosfingolipidien esiasteet, ts. Molekyyli, johon lisää jätettä lisätään neutraaleihin sokereihin. Näitä reaktioita katalysoivat spesifiset globósido-offomit.

Voi palvella sinua: trombiiniaika: perusta, menettely, patologiat

Sijainti niistä Globosides

Nämä lipidit löytyvät pääasiassa ihmiskankaista. Kuten monet glykosfingolipidit, globosidit rikastuvat monien solujen plasmamembraanin ulkopinnassa.

Ne ovat erityisen tärkeitä ihmisen punasoluissa, joissa ne edustavat solun pinnan päätyyppiä.

Lisäksi, kuten edellä on osoitettu, ne ovat osa monien muiden kuin pernervorien elimien, lähinnä munuaisten, plasmamembraanien glyconjugates-sarjaa.

Funktiot niistä Globosides

Globósides -toimintoja ei ole tähän mennessä selkeytetty täysin, mutta tiedetään, että jotkut lajit lisäävät lisääntymistä ja solujen liikkuvuutta, toisin kuin joidenkin gangliasidien aiheuttamien tapahtumien estäminen.

Glykosyloitu tetra globóside, GB4 (Gallnacβ3Gala4Galβ4GLCβCC), toimii punasolujen rakenteellisten häiriöiden kohdan havaittavissa olevassa tunnistamisessa solujen tarttumisprosessien aikana.

Viimeaikaiset tutkimukset ovat määrittäneet GB4: n osallistumisen ERK -proteiinien aktivoitumiseen karsinoomien solulinjoihin, mikä voi tarkoittaa niiden osallistumista kasvaimen aloittamiseen. Nämä proteiinit kuuluvat mitogeeniaktivoituun proteiinin signalointiin vesiputous (MAPK), jotka koostuvat RAF-, MEK- ja ERK -elementeistä.

Sen osallistuminen reseptoreina joillekin Shiga -perheen bakteeritoksiinille, erityisesti GB3 Globóside (Gala4Galβ4GLCβCC), joka tunnetaan myös nimellä CD77, ekspressoituna epäkypsissä B -soluissa; Myös HIV -tarttumistekijän reseptoreina (GP120) ja näyttävät olevan vaikutuksia tietyntyyppisiin syöpätyyppeihin ja muihin sairauksiin.

Aiheeseen liittyvät patologiat

Ihmisillä on lukuisia lipidoosityyppejä. Globosides ja niiden aineenvaihduntareitit liittyvät kahteen tiettyyn sairauteen: Fabryn tauti ja Sandhoffin tauti.

Se voi palvella sinua: sopeutumisen ja luonnollisen valinnan välinen suhde

Fack -tauti

Se viittaa perinnölliseen systeemiseen häiriöön, joka liittyy sukupuoleen, nähty ensimmäistä kertaa potilailla, joilla on useita violettipisteitä napanuoran alueella. Se vaikuttaa elimiin, kuten munuaiset, sydän, silmät, raajat, osa maha -suolikanavaa ja hermostoa.

Se on aineenvaihdunnan vian tuote keramiidissa.

Sandhoffin tauti

Tätä patologiaa kuvailtiin alun perin Tay-Sachs-taudin variantiksi, joka liittyi gangliasidien aineenvaihduntaan, mutta tämä esittelee myös Globósidesin kertymisen sisäelimiin sisäelimissä. Se on perinnöllinen häiriö, jolla on autosomaaliset recessiiviset kuviot, jotka tuhoavat asteittain neuronit ja selkäytimen.

Se liittyy entsyymin β: n muotojen A ja B puuttumiseen-N-heksosaminidaasiasetyyli geenin mutaatioista johtuen Heksa. Nämä entsyymit ovat vastuussa joidenkin glykosfingolipidien hajoamisvaiheista.

Viitteet

1. Bieberich, E. (2004). Glykosfingolipidien aineenvaihdunnan ja solu-kohtalopäätösten integrointi syöpään ja kantasoluihin: Katsaus ja hypoteesi. Glycoconjugat -päiväkirja, kaksikymmentäyksi, 315-327.
2. Brady, r., Gal, a., Bradley, r., Marsson, E., Warshaw, a., & Laster, L. (1967). Entsymaattinen vika Fabyn taudissa. New England Journal of Medicine, 276(21), 1163-1167.
3. D'Angelo, g., Capasso, s., Sticco, L., & Russo, D. (2013). Glycosphingolipidit: synteesi ja toiminta. FEBS -päiväkirja, 280, 6338-6353.