Aivojen mikroangiopatia

Aivojen mikroangiopatiaa sairastavien potilaiden magneettiresonanssit. Lähde: Bohlega S, Al Shubili A, Edris A, Alfrehaid A, Alkhairallah T, Alsous MW, Farah S, Abu-Amero KK., CC 2.0 -

Mikä on aivojen mikroangiopatia?

Se aivojen mikroangiopatia Se on perinnöllinen sairaus, joka tuottaa useita aivojen infarkkeja, koska se vaikuttaa verenvirtaukseen. Sitä kutsutaan myös Cadadasil -lyhenteelle englanniksi: "Autosomaalinen aivojen hallitseva arteriopatia subkortikaalisilla infarkeilla".

Tarkemmin sanottu.

Tämä aiheuttaa verenvirtauksen vähenemistä, mikä aiheuttaa erilaisia ​​ongelmia, kuten vahvat migreenit, epilepsia, jonkin kehon osa -alueen halvaus, huumorihäiriöt, muistin menetys ja jopa dementia.

Syyt

Tekijöitä voi olla alttiita:

- Sydänsairaudet.

- Mellitusdiabetes.

- Hyperkolesterolemia.

Tämän ehdon riskitekijät ovat kuitenkin ilman selkeitä, kun taas diagnoosien lukumäärä kasvaa. Siksi he suorittivat tutkimuksen, jossa keskityttiin selvittämään aivovauriot lisäsivät tekijät ja havaitsivat, että ne vaikuttivat:

- Vanhempi ikä.

- Valtimoverenpainetaudin, jonka on osoitettu moduloivan sekä taudin että sen kehitystä.

- Lihavuuden esiintyminen.

- Nykyinen aivojen makroangiopatia.

Joka tapauksessa korostetaan, että ei ole välttämätöntä vaatimusta, että nämä tekijät ovat aivojen mikroangiopatian puhkeamisessa.

Monissa tapauksissa syyt ovat geneettisiä alkuperää, kun mutaatiot esitetään geeneissä, kuten col4a1 tai notch3, samoin kuin suuren määrän lipoproteiinia.

Oireet

Tämän taudin tärkeimmät oireet ovat:

- migreeni,

- Toistuva isku,

- Psykiatriset ja dementiatyyppiset häiriöt.

Ei kuitenkaan ole välttämätöntä, että kaikki ovat läsnä diagnoosin tekemisessä. On tärkeää huomata, että oireiden vakavuus ja esiintymismuoto voivat vaihdella suuresti.

Seuraavaksi luetellaan sarja liittyviä oireita:

- Ohimenevät iskeemiset hyökkäykset (AIT).

- Sisäinen verenvuoto.

- Takavarikot.

- Pseudobulbar -halvaus.

- Maaliskuun apraksia, havaitsemalla, että yli puolet yli 60 vuotta kärsivistä ei voinut kävellä ilman apua.

Voi palvella sinua: Yhteenveto: Ominaisuudet, tyypit, instrumentit, esimerkki

- Parkinsonin liike tai sairaushäiriöt.

- Psykomotorinen viive.

- Mielialan häiriöt vaihtelevat välillä 10 - 20% kärsineistä: apatia, masennus ..

- Psykoosi.

- Huimaus.

- Virtsainkontinenssi.

- Heikkous eri asteina.

- Aistivajeet (vaihtelee myös potilaan mukaan).

Ikä

Ikä, jolloin tämän taudin ensimmäiset oireet näyttävät yleensä vaihtelevat, vaikka normaalisti ensimmäiset merkit voivat syntyä yli 20 vuoden ajan. Joka tapauksessa merkittävimmät ja vakavimmat oireet ilmenevät useita vuosia myöhemmin.

Aivojen mikroangiopatia esiintyy yleensä aikuisuuden periaatteessa voimakkaiden päänsärkyjen läpi, joka tunnetaan migreeniksi.

Nämä migreenit liittyvät joskus fokaalisiin neurologisiin ongelmiin ja ovat usein migreeniä auran kanssa, mikä tarkoittaa, että ennen kipua ilmestyy tiettyjä aisti-, visuaalisia tai kielellisiä merkkejä.

Nämä kivut voivat aiheuttaa toistuvia aivoverisuoniselkeemisiä jaksoja, tämän taudin erottuvin ominaisuus.

Sidos

On todennäköistä, että ne, jotka kärsivät koko elämänsä ajan, kärsivät aivohalvauksesta tai useammasta kuin yksi, joka voi tapahtua milloin tahansa, lapsuudesta myöhään aikuisuuteen. Se tapahtuu kuitenkin yleensä aikuisuuden keskellä.

Joidenkin tutkimusten mukaan migreeni auran kanssa esiintyy enimmäkseen noin 50 -vuotiailla naisilla, kun taas aivohalvauksia esiintyy useammin saman ikäisten miehillä. Lisäksi näyttää siltä, ​​että siinä ikäiset miehet kärsivät suuremmasta kognitiivisesta vajaatoiminnasta kuin naiset.

Niistä vaurioista, joihin aivot kohdistuvat, on hidas ja edistyksellinen kognitiivinen heikkeneminen, joka identifioituu dementiaan. Profiili löytyy yleensä, jolle on ominaista toimintahäiriöt etuosat ja muistissa tallennettujen muistojen palautumisen puutteet, kun taas kieli pysyy ennallaan.

Jos aivohalvauksia annetaan aivojen subkortikaalisessa osassa (syvimmät), voi aiheuttaa kognitiivisten toimintojen etenevä menetys, joka vaikuttaa muistiin, perustamiseen ja emotionaaliseen säätelyyn ja liikkeeseen.

Aivojen amyloidien verenpaine ja angiopatia

Aivojen mikroangiopatiaan voidaan liittyä myös verenpainetauti ja aivojen amyloidi -angiopatia. On yleistä kehittää, toisaalta leukoenkefalopatia.

Se voi palvella sinua: Brasilian siementen 6 vakavaa sivuvaikutusta

Kuinka se voidaan havaita?

Antioquian neurotieteellisen ryhmän (Kolumbia) mukaan, jos halvaus tapahtuu jollain kehon tai dementia- tai tromboosin alueella tai on olemassa useita perheen historiaa, joilla on tai on ollut oireita, sinun on mentävä lääkäriin. Erityisesti neurologian asiantuntija.

Jos tämän taudin perheen historiaa on, mutta oireet eivät ilmesty, voi olla kätevää suorittaa ydinmagneettiresonanssi tarkkailla, onko valkoisessa aineessa vaikutuksia vaikutuksia.

Geneettinen diagnoosi

Lopullinen diagnoosi on kuitenkin geneettinen. Koska yli 90%: lla tämän taudin kärsimäistä on mutaatioita Notch3 -geenissä, geenitestit voivat olla hyödyllisiä ja ne voidaan suorittaa pienen verinäytteen kautta.

Nämä testit ovat erittäin luotettavia, koska niiden herkkyys on lähellä 100%.

Tämän tyyppistä testiä suositellaan myös, kun on havaittu joitain oireita, jotka herättävät epäilyksiä aivojen mikroangiopatian olemassaolosta, mutta absoluuttista varmuutta ei ole.

Cadasil -asteikko

Caddasil -asteikko on havaitsemistyökalu, jonka tavoitteena on valita potilaat, joilla on suuri todennäköisyys saada tauti, että geneettiset testit tulisi suorittaa.

Magneettinen resonanssi

Kuten totesimme, on myös välttämätöntä käydä magneettikesonanssi (RM). Yli 21 vuoden aikana on tavallista tarkkailla valkoisen aineen hyperintensityksiä (mikä tarkoittaa tässä tapauksessa aivojen muutoksia) ajallisilla alueilla.

Tämä erottaa aivojen mikroangiopatian läsnäolon kroonisesta mikrovaskulaarisesta iskemiasta.

On selvää, että resonanssin kuvissa havaitun vamman suuremmalla määrällä vammaisuus aiheuttaa taudin henkilöllä.

Nahkabiopsia

Toisaalta ihon biopsiaa voidaan käyttää diagnoosiin. Näistä potilaista uutettujen ihonäytteiden immuuni voi olla luotettava testi Notch3 -proteiinin havaitsemiseksi, joka liittyy tiiviisti sairauteen.

Tämä tekniikka voi myös osoittaa ihon verisuonten ultrastruktuurisia muutoksia, jotka ovat samanlaisia ​​kuin aivovaltimoissa.

Ennuste

Aivojen mikroangiopatia etenee vähitellen koko elämän ajan, ja sen tuottaman vaikutuksen taso voi olla hyvin heterogeenistä, jopa samassa perheessä.

Voi palvella sinua: 100 sisaruslausetta

Oireiden keskimääräinen ikä on 46. On kuitenkin erittäin eristyneitä tapauksia, joissa on esiintynyt oireita 8 vuoden kohdalla.

Yleensä ennuste on huono ja eniten kärsivällinen kehittyy dementiaa ja lopulta sänkyyn tarvitaan jatkuvaa hoitoa.

Itse asiassa noin 80% kärsineistä on täydellisen riippuvuuden tilanteessa vähän ennen kuolemaa. Näiden potilaiden elinajanodote ei yleensä ole kovin pitkä, mikä on kuoleman keski -ikä 68 vuotta.

Hoitoja

Toistaiseksi aivojen mikroangiopatialle ei ole lopullista parannusta, mutta oireiden torjumiseksi voidaan soveltaa hoitoja ja saada ne muuttamaan tiettyjä tapoja parantaa ihmisen elämänlaatua, kun taas taudin eteneminen estetään.

Kuten antioquian neurotieteen ryhmä on osoittanut, on tärkeää, että nämä potilaat diagnosoidaan oikein, koska on tiettyjä hoitoja, jotka eivät ole tehokkaita, kuten tryptaneja tai lääkkeitä, jotka on suunniteltu torjumaan migreeniä, aivojen angiografiaa tai antikoagulanttihoitoja.

Lyhyesti sanottuna lääkkeiden käyttöä tämän tyyppisissä potilaissa ei suositella, koska ne voivat lisätä aivojen sisäisen verenvuodon riskiä tai jopa tuottaa minkä tahansa hyödyn.

Asetatsolamidin (ACZ) hyötyjä on kuitenkin joitain dokumentoituja tapauksia aivojen mikroangiopatian migreenin parantamiseksi, mutta tarvitaan lisää tutkimusta.

Ideal on monitieteinen lähestymistapa, jossa yhdistyvät:

- Neurologinen seuranta.

- Fysioterapia.

- Toimintaterapia.

- Säännöllinen arviointi ja neuropsykologinen kuntoutus, tavoitteena kompensoida, palauttaa tai parantaa vaikuttavia kognitiivisia taitoja.

- Psykiatrinen apu potilaille, joilla on tämän tyyppinen häiriö.

- Tapoja ja tapoja, kuten tupakoinnin lopettaminen, painon laihtuminen tai ylimääräisten haitallisten rasvojen poistaminen ruokavaliosta.

- Pääasiassa ehkäisynä sairaiden ja heidän perheidensä on saatava kaikki tarvittavat tiedot taudin, sen syiden ja sen voimassaolon lähettämisen tai kehittämisen todennäköisyyden ymmärtämiseksi.

Viitteet

1. Caddasil. Saatu orpoonista.
2. Schmieder, R., Schmidt, b., Raff, u., Bramlage, p., Dörfler, a., Achenbach, s., & ... Kolominsky-Rabas, P. (2011). Mikroangiopatia hoidonkestävissä verenpainetaitoissa. Journal of Clinical verenpaine.
3. OKROGLIC, S., Widmann, c., Urbach, H., Scheltens, p., & Heneka, M. (2013). Kliiniset oireet ja riskitekijät aivojen mikroangiopatiapotilailla. Plos yksi.